Medicin


Orsaker till Chiari missbildning

Chiari missbildning uppstår när den del av skallen som innehåller lillhjärnan är för litet eller deformeras, vilket sätter press på och tränger hjärnan. Den understa delen, eller tonsiller, av lillhjärnan förskjuts in i den övre ryggradskanalen. Den pediatriska formen, Chiari II missbildning, är alltid förenat med en ryggmärgsbråck. Den vuxna formen, Chiari I missbildning, resultat främst från en för liten bakre del av skallen.

När lillhjärnan trycks in i övre ryggradskanalen, Det kan störa det normala flödet av ryggmärgsvätskan som skyddar hjärnan och ryggmärgen. Denna försämrad cirkulation av ryggmärgsvätskan kan leda till blockering av signaler från hjärnan till kroppen, eller till en ackumulering av ryggmärgsvätska i hjärnan eller ryggmärgen. Alternativt, trycket från lillhjärnan på ryggmärgen eller lägre hjärnstammen kan orsaka neurologiska tecken eller symtom.

Riskfaktorer för Chiari missbildning

Det finns vissa belägg för att Chiari missbildning körs i vissa familjer. Men, forskning om ett eventuellt ärftlig komponent är fortfarande i ett tidigt skede.

Komplikationer av Chiari missbildning

I vissa människor, Chiari missbildning kan bli en progressiv sjukdom och leda till allvarliga komplikationer. I andra, det kan finnas några associerade symtom, och ingen ingripande är nödvändigt. De komplikationer associerade med detta tillstånd omfattar:

Hydrocefalus. Denna ansamling av överflödig vätska i hjärnan kan kräva placering av en flexibel slang (shunt) att avleda och dränera cerebrospinalvätska till ett annat område av kroppen.

Förlamning. Detta kan inträffa på grund av trängsel och trycket på ryggmärgen. Förlamning tenderar att vara permanent, även efter kirurgisk behandling.

Syringomyelia. Vissa personer med Chiari missbildning också utveckla ett tillstånd som kallas syringomyelia, i vilken en hålighet eller cysta (syrinx) former inom ryggraden. Även om mekanismen förbinder Chiari missbildning med syringomyelia är oklart, Det kan vara associerad med skada eller förskjutning av nervfibrer i ryggmärgen. När en hålighet bildar, den tenderar att fyllas med vätska och kan dessutom försämra funktionen av ryggmärgen.

Döden. När ett barn föds med Chiari missbildning typ IV, döden är vanligt, vanligtvis tidigt i barndomen.