Medicina


Las causas de la malformación de Chiari

Chiari se produce cuando la sección del cráneo que contiene el cerebelo es demasiado pequeña o se deforma, poniendo así presión sobre el cerebro y el hacinamiento. La parte más inferior, o amígdalas, del cerebelo están desplazadas en el canal espinal superior. La forma pediátrica, Malformación de Chiari II, siempre está asociada con un mielomeningocele. La forma adulta, Malformación de Chiari I, resulta primariamente de una parte de respaldo demasiado pequeña del cráneo.

Cuando el cerebelo es empujado hacia el canal espinal superior, puede interferir con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal. Este deterioro de la circulación del líquido cefalorraquídeo puede conducir a la obstrucción de las señales transmitidas desde el cerebro hasta el cuerpo, o a una acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro o la médula espinal. Alternativamente, la presión del cerebelo en la médula espinal o tallo cerebral inferior puede causar signos o síntomas neurológicos.

Los factores de riesgo de la malformación de Chiari

Hay algunas pruebas de que la malformación de Chiari se ejecuta en algunas familias. Sin embargo, la investigación de un componente hereditario es posible todavía en su fase temprana.

Las complicaciones de la malformación de Chiari

En algunas personas, Malformación de Chiari puede convertirse en un trastorno progresivo y dar lugar a complicaciones graves. En otras, puede no haber síntomas asociados, y no es necesaria una intervención. Las complicaciones asociadas con esta enfermedad son:

Hidrocefalia. Esta acumulación de exceso de líquido en el cerebro puede requerir la colocación de un tubo flexible (derivación) para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo a otra área del cuerpo.

Parálisis. Esto puede ocurrir debido al hacinamiento y la presión sobre la médula espinal. Parálisis tiende a ser permanente, incluso después del tratamiento quirúrgico.

Siringomielia. Algunas personas con malformación de Chiari también desarrollan una condición llamada siringomielia, en el que una cavidad o quiste (syrinx) formas dentro de la columna vertebral. Aunque el mecanismo de conexión malformación de Chiari con siringomielia está claro, que puede estar asociada con una lesión o desplazamiento de las fibras nerviosas en la médula espinal. Cuando una cavidad forma, que tiende a estar llena de fluido y, además, puede alterar la función de la médula espinal.

Muerte. Cuando nace un niño con malformación de Chiari tipo IV, la muerte es común, por lo general en la primera infancia.